Les différentes Gammapathies Monoclonales

La présence, dans le sérum ou les urines, d’une immunoglobuline (Ig) monoclonale définit les gammapathies monoclonales. Cette situation témoigne de l’existence d’un ensemble de cellules du système immunitaire qui produisent la même molécule d’Ig, définissant ce que l’on appelle un clone. Celui-ci peut être constitué de cellules malignes, agressives pour leur environnement : la gammapathie monoclonale traduit alors une prolifération maligne dont les principales sont le myélome et la macroglobulinémie de Waldenström. Dans beaucoup de cas, le clone est constitué de cellules d’évolution paisible: ces proliférations « bénignes » sont en fait des situations intermédiaires, susceptibles d’évoluer vers une maladie maligne avérée, ce que les anglo-saxons traduisent en les qualifiant de « monoclonal gammapathy of undetermined significance » ou MGUS.

Représentation spatiale d’une immunoglobuline de classe IgG

Fréquence

La découverte d’une Ig monoclonale est une éventualité fréquente puisqu’elle concerne environ 1% des personnes de plus de 25 ans. Cette situation se rencontre un peu plus souvent chez l’homme que chez la femme, rarement chez les personnes de race jaune, environ 2 fois plus souvent dans la population noire que dans la population blanche. Surtout, l’âge est un facteur déterminant: de l’ordre de 0.2% avant 50 ans, la prévalence des Ig monoclonales augmente progressivement pour atteindre 6% au delà de 70 ans et dépasser 9% chez les personnes de plus de 90 ans.

Distribution selon le type de l’Ig monoclonale

La classe IgG représente environ les 2/3 des Ig monoclonales. La fréquence des IgM et des IgA monoclonales est du même ordre (15-20%). La présence exclusive de chaînes légères caractérise environ 10% des gammapathies. L’observation de gammapathies doubles ou multiples n’est pas rare. Par contre, la détection d’une IgD est peu fréquente, celle d’une IgE est exceptionnelle.
En ce qui concerne le type de chaînes légères, la distribution est de 2 kappa pour 1 lambda, comme pour les Ig d’un sérum normal. Cela est le cas pour les différents types de chaînes lourdes, sauf pour les IgD, presque toujours associées à des chaînes légères lambda.