En dehors du myélome et de la macroglobulinémie de Waldenström

Plasmocytome solitaire

Une IgG ou une IgA monoclonale peut révéler une prolifération plasmocytaire maligne concernant non plus l’ensemble de la moelle osseuse, comme dans le myélome, mais localisée. Ces situations correspondent à des plasmocytomes solitaires qui peuvent être osseux ou extra-osseux, et alors souvent ORL. L’affirmation du caractère « solitaire » de la prolifération suppose un ensemble d’examens incluant au moins un myélogramme et une IRM du rachis. Les plasmocytomes solitaires sont peu fréquents mais importants à reconnaître puisque pouvant bénéficier d’un traitement uniquement local, ou la radiothérapie a une place prépondérante. Après traitement, la disparition de l’Ig monoclonale est une condition nécessaire (mais pas suffisante) pour envisager une guérison. Dans tous les cas, l’évolution peut être marquée par l’émergence d’un myélome ou, plus souvent, par la survenue d’autres localisations « solitaires ».

Aspects divers de plasmocytes anormaux au myélogramme

POEMS syndrome

L’acronyme POEMS désigne un syndrome caractérisé par l’association d’une prolifération plasmocytaire, le plus souvent un plasmocytome solitaire, et d’une neuropathie périphérique (P pour « polyneuropathy »). Le (ou les) plasmocytomes ont deux particularités: ils sécrètent une Ig monoclonale (M pour « monoclonal component ») IgG ou souvent IgA qui porte quasi toujours des chaînes légères lambda et ils s’accompagnent de lésions osseuses non pas lytiques mais au moins en partie condensantes. Le syndrome peut s’enrichir d’autres manifestations, dont une organomégalie (O), des signes endocriniens variés (E pour « endocrinopathy ») et des signes cutanés (S pour « skin manifestations »). Fait remarquable, un traitement efficace de la prolifération plasmocytaire, par exemple l’irradiation d’une lésion localisée unique, peut permettre la disparition de l’ensemble des symptômes. A l’inverse, une rechute plasmocytaire s’accompagnera de la réapparition des signes associés, en particulier de la neuropathie. Cette évolution parallèle suggère la sécrétion par les plasmocytes anormaux d’un ou d’une combinaison de facteurs agissant sur les différents organes cibles.

Maladies des chaînes lourdes

Contrastant avec la normalité de la grande majorité des Ig monoclonales, certaines ont une structure anormale. Le principal exemple est représenté par les maladies des chaînes lourdes (MCL), définies par la présence dans le sérum d’une Ig monoclonale constituée uniquement de deux chaînes lourdes incomplètes, tronquées, sans chaînes légères associées. La MCL alpha, la plus fréquente de ces maladies, est très habituellement découverte devant une diarrhée chronique avec syndrome de malabsorption. Les lésions progressent d’un stade initial, caractérisé par une infiltration lympho-plasmocytaire diffuse de l’intestin grêle et des ganglions mésentériques, à un stade tumoral marqué par l’existence d’un lymphome malin, le plus souvent immunoblastique. Le contexte épidémiologique est très remarquable : sujets jeunes, le plus souvent âgés de 10 à 30 ans, originaires de régions à bas niveau socio-économique et à conditions d’hygiène précaires. L’évolution est, également, remarquable, puisque, au stade initial, des rémissions complètes, incluant la disparition de la protéine anormale du sérum et du liquide jéjunal, peuvent être obtenues par la seule administration d’antibiotiques. Ces données font de la MCL alpha un modèle de physiopathologie des hémopathies lymphoïdes reliant des stimulations antigéniques répétées (infections intestinales) à une prolifération lymphoïde sécrétant l’Ig anormale, initialement non maligne, mais susceptible de transformation en un lymphome agressif.